Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Хірургії
Реферат
на тему:
2008
1. Міастенія
2. Синдром Ітона-Ламберта (міастенічний синдром)
3. Міопатії
4. Міотонії
5. Паралічі
Література
Введення
Хоча нервово-м'язові захворювання відносно рідкі, вони з певною регулярністю зустрічаються у хірургічних хворих, що у спеціалізовані медичні установи для різних діагностичних і лікувальних втручань. Цим захворюванням властива слабкість дихальних м'язів та підвищена чутливість до міорелаксантами, що пов'язане з високим ризиком післяопераційної дихальної недостатності. Щоб знизити ризик післяопераційних ускладнень, необхідно мати уявлення про найбільш поширених нервово-м'язових захворюваннях та їх вплив на дію лікарських препаратів.
1. Міастенія
Клінічні прояви
Міастенія характеризується слабкістю і швидкою стомлюваністю скелетних м'язів. Характерно, що м'язова сила відновлюється в спокої, але швидко згасає при повторюваних навантаженнях. Захворюваність становить 1:10000. Міастенія зазвичай виникає у віці 20-30 років у жінок і у віці 50-70 років у чоловіків. Причиною м'язової слабкості є аутоімунна деструкція або інактивація постсинаптичних холінорецепторів нервово-м'язових синапсів, що призводить до зниження числа цих рецепторів і втрати складчастості постсинаптичної мембрани. У 80% хворих вдається виявити антитіла до холінорецепторів, у 65% - гіперплазію вилочкової залози, у 10% - тімому. У 10% виявляють різні аутоімунні захворювання (гіпотиреоз, гіпертиреоз, ревматоїдний артрит).
Захворювання протікає із загостреннями і ремісіями (повними або частковими). Слабкість може обмежуватися однією групою м'язів або бути генералізованою. Найчастіше вражаються окорухових м'язи, що призводить до птоз та диплопія. Поразка м'язів гортані і глотки проявляється дизартрія, дисфагією, порушенням видалення мокротиння з дихальних шляхів і пов'язане з високим ризиком аспірації. При важкій формі захворювання уражаються проксимальні м'язи (в основному шиї і плечового пояса), а також дихальні м'язи. Інфекції, стрес, операції і вагітність надають непередбачуване вплив на перебіг захворювання, але найчастіше викликають загострення.
Лікування: інгібітори ацетилхолінестерази (АХЕ), імунодепресанти, кортикостероїди, плазмаферез, тімектомія. Найбільш поширеним методом лікування є застосування інгібіторів АХЕ. Інгібітори АХЕ перешкоджають розщепленню ацетилхоліну тканинної холінестеразою і сприяють його накопиченню в нервово-м'язовому синапсі. Найчастіше призначають піридостигмін, який при прийомі всередину діє 3-4 ч. Передозування інгібіторів АХЕ може викликати холінергічний криз, який проявляється наростанням м'язової слабкості і вираженим муськаріноподобниє дією (посилене слиновиділення, пронос, міоз, брадикардія). Для розрізнення холінергічного і миастенического кризу застосовують пробу з едрофоніем (По 1 мг в / в дрібно до загальної дози 5-10 мг): при миастенического кризу едрофоній викликає поліпшення (м'язова сила збільшується), при холінергічної - навпаки, погіршення. Сталий поліпшення після тімектоміі настає майже у 80% випадків навіть під час відсутності тимоми. Іноді поліпшення розвивається тільки через кілька років після тімектоміі. У ряді випадків доцільно застосування кортикостероїдів та імунодепресантів. Плазмаферез, який дозволяє видалити викликають міастенію антитіла, застосовують у важких хворих (наприклад, перед тімектомія).
Анестезія
Хворі на міастенію потребують анестезії при тімектоміі, за будь-яких інших хірургічних втручаннях, а також при кесаревому розтині і в пологах. У будь-якому випадку, перед операцією необхідно домогтися максимального поліпшення за допомогою медикаментозного лікування. У хворих, яким планується тімектомія, м'язова сила зазвичай значно знижена. Навпаки, хворі, яким проводяться інші планові втручання, частіше за все знаходяться в ремісії або, принаймні, в задовільному стані. У передопераційному періоді може знадобитися корекція схеми застосування інгібіторів АХЕ, імунодепресантів і кортикостероїдів. Для виключення холінергічного кризу може виникнути необхідність у проведенні проби з едрофоніем. Тактика застосування інгібіторів АХЕ в періопераційному періоді є складною проблемою. При ухваленні рішення необхідно враховувати наступне. По-перше, операція змінює потребу хворого в інгібіторах АХЕ. По-друге, інгібітори АХЕ підвищують тонус блукаючого нерва (збільшуючи тим самим ризик деяких несприятливих рефлексів), а також, внаслідок посилення перистальтики кишечника, підвищують ймовірність неспроможності кишкового анастомозу. Більше того, вони пригнічують активність холінестерази плазми і тому можуть збільшувати тривалість дії сукцинілхоліну і місцевих анестетиків ефірного типу. По-третє, при важкій генералізованої міастенії скасування інгібіторів АХЕ може значно погіршити стан хворого.
У ході передопераційного обстеження з'ясовують, які групи м'язів вражені, наскільки виражена м'язова слабкість, які лікарські препарати застосовуються, якими іншими захворюваннями страждає хворий. Дисфагія і дихальні розлади пов'язані з високим ризиком аспірації. Включення в премедикацію метоклопраміду або Н 2-блокаторів знижує ризик аспірації (хоча досліджень, проведених на цей рахунок у хворих з міастенією, немає). Оскільки хворі можуть бути дуже чутливі до препаратів, що пригнічують ЦНС, то в премедикацію не слід включати опіоїди, бензодіазепіни та інші подібні препарати.
За винятком міорелаксантів, під час анестезії можна застосовувати всі допоміжні препарати і анестетики. Разом з тим слід зазначити, що навіть низькі дози барбітуратів і опіоїдів можуть викликати виражене пригнічення дихання. Препаратом вибору для індукції анестезії є пропофол, оскільки його дія дуже короткочасно. Для підтримки анестезії доцільно застосовувати інгаляційні анестетики. Глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Деякі анестезіологи ніколи не застосовують міорелаксанти при міастенії. Реакція на сукцинілхоліну при міастенії непередбачувана. Можливі варіанти включають відносну резистентність, збільшення тривалості дії, незвичайну реакцію. Для подолання резистентності дозу сукцинілхоліну можна збільшити до 2 мг / кг, але в цьому випадку висока ймовірність збільшення тривалості дії. Багато хворих надзвичайно чутливі до недеполяризуючих міорелаксантів. Навіть тест-доза міорелаксанта, що вводиться для профілактики м'язових фибрилляций, може призвести до майже повної міорелаксації. Якщо без міорелаксантів не можна обійтися, то слід використовувати невеликі дози щодо коротко діючих недеполяризуючих міорелаксантів (атракурій, мівакурій, рокуронію, векуронію). Інтраопераційний моніторинг нервово-м'язової провідності є обов'язковим. Перед екстубаціі слід ретельно оцінити адекватність самостійного дихання. Ризик післяопераційної дихальної недостатності найбільш великий при дисфагії. Прогностичні чинники, що вказують па необхідність продовженої ШВЛ після тімектоміі (оперативний доступ - медіальна стернотомія): тривалість захворювання> 6 років; супутні захворювання легенів; ЖЄЛ <40 мл / кг; доза пірідостігмііа> 750 мг / сут. Вагітні, які страждають міастенію, можуть відчувати підвищену слабкість в останньому триместрі й у ранньому післяпологовому періоді. Загальна анестезія пов'язана з ризиком пригнічення дихання і необхідністю використання міорелаксантів, тому методом вибору є епідуральна анестезія. Слід зазначити, що і епідуральна анестезія може викликати гіповентиляції при надмірно високому рівні моторного блоку. У дітей, народжених від хворих матерів, протягом 1-3 тижнів після пологів може спостерігатися скороминуща міастенія, яка в ряді випадків вимагає ШВЛ.
2. Синдром Ітона-Ламберта (міастенічний синдром)
Це рідкісне захворювання, що виявляється слабкістю проксимальних груп м'язів (головним чином, м'язів ніг), зазвичай розвивається при злоякісних новоутвореннях (найчастіше при дрібноклітинному раку легені), саркоїдозі та аутоімунних розладах. На відміну від міастенії, м'язова слабкість при фізичному навантаженні зменшується. Інгібітори АХЕ неефективні. Значне поліпшення може викликати гуанидин. Вважають, що в основі синдрому Ітона-Ламберта лежить вироблення антитіл проти потенціалзалежні кальцієвих каналів пресинаптичної мембрани, що призводить до порушення вивільнення ацетилхоліну. Можуть виникати вегетативні розлади (ортостатична гіпотонія, парез шлунка, затримка сечі). Імунодепресанти та обмінне переливання крові (або плазмаферез) викликають симптоматичне поліпшення.
Чутливість до деполяризуючих і недеполяризуючими міорелаксантами може бути надзвичайно високою. Реакція на інші лікарські препарати, що застосовуються під час анестезії, зазвичай не змінена. Як і при міастенії, глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Міорелаксанти слід застосовувати тільки невеликими дробовими дозами і в умовах ретельного моніторингу нервово-м'язової провідності.
3. Міопатії
Клінічні прояви
Міопатії представляють собою групу спадкових захворювань, що характеризуються прогресуючою м'язовою слабкістю і атрофією м'язів. Спорадичні випадки, ймовірно, обумовлені мутаціями. Найбільш поширеною і важко протікає є міопатія Дюшенна. Крім неї, в цю групу захворювань входять міопатія Беккера, плече-лопатково-лицьова міопатія, тазо-плечова міопатія і ряд рідкісних захворювань.
Міопатія Дюшенна
Міопатія Дюшенна характеризується Х-зчепленим рецесивним успадкуванням і зустрічається практично тільки у хлопчиків. Частота складає 1-3 на 10 000 новонароджених хлопчиків. Захворювання починає проявлятися у віці 3-5 років. У мембрані м'язових клітин відсутній білок дистрофії. Розвивається слабкість і схуднення проксимальних груп м'язів, що проявляється порушенням ходи. Литкові м'язи збільшені внаслідок жирової інфільтрації (псевдогіпертрофії). Прогресуюча слабкість м'язів приводить до розвитку контрактур і кіфосколіоз. До віку 12-ти років більшість дітей може пересуватися лише в кріслі-каталці. У деяких хворих прогресування захворювання можна сповільнити за допомогою кортикостероїдів. Часто відзначається непрогресуюче зниження інтелекту. Рівень креатинфосфокінази (КФК) плазми значно збільшений (у 10-100 разів) вже в початковій стадії захворювання, що може відображати підвищену проникність мембран м'язових клітин. Може бути підвищений рівень міоглобіну плазми. У жінок-носіїв дефектного гена рівень КФК плазми теж може бути підвищений. Діагноз підтверджують за допомогою біопсії м'язи.
Дегенерація дихальних м'язів значно знижує ефективність кашльового механізму, що перешкоджає повноцінному видаленню харкотиння з дихальних шляхів і є причиною рецидивуючих легеневих інфекцій. Поєднання вираженого кіфосколіоз і м'язової атрофії призводить до тяжких рестриктивним порушень дихання. У міру прогресування захворювання розвивається легенева гіпертензія. Міокард уражається дуже часто, але серцева недостатність виникає тільки у 10% хворих. У 25% хворих виявляють мітральну недостатність, обумовлену дисфункцією сосочкових м'язів. Зміни ЕКГ включають подовження інтервалу PQ, аномалія комплексу QRS і сегмента ST, високий зубець R у відведеннях V 1 і V 2, глибокий зубець Q у відведеннях V 5 і V 6. Часто відзначаються передсердь-ні аритмії. Смерть настає внаслідок рецидивуючих легеневих інфекцій і дихальної недостатності.
Міопатія Беккера
Як і міопатія Дюшенна, це захворювання характеризується Х-зчепленим рецесивним успадкуванням, але зустрічається рідше - у 1 з 30 000 новонароджених хлопчиків. Спостерігається зниження вмісту дистрофіка, або виявляється дистрофії з аномальним молекулярною вагою. Симптоми практично ідентичні тим, які описані для міопатії Дюшенна. Відмінності полягають у тому, що міопатія Беккера дебютує пізніше (у підлітковому віці) і прогресує повільніше. Інтелект знижений рідше, ніж при міопатії Дюшенна. Хворі зазвичай доживають до 40-50 років. Смерть настає від легеневих ускладнень.
Плече-лопатково-лицьова міопатія
Плече-лопатково-лицьова форма міопатії успадковується по аутосомно-домінантним типом і зустрічається з частотою 1 на 100 000, в рівній мірі вражаючи чоловіків і жінок. Захворювання дебютує у віці 10-20 років і характеризується слабкістю і атрофією м'язів обличчя і плечового пояса. М'язи ніг уражаються значно рідше. Захворювання прогресує повільно і тече варіабельно. Рівень КФК плазми нормальний або злегка підвищений. Ураження серця зустрічається рідко, але у кількох хворих спостерігали повний параліч передсердь: передсердні водії ритму не функціонували, і ЧСС визначалася активністю шлуночкових водіїв ритму. Захворювання практично не скорочує тривалість життя.
Тазо-плечова міопатія
Під цією назвою об'єднують кілька різновидів міопатії. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом і проявляється у віці 10-20 років слабкістю м'язів плечового пояса (тип Ерба), тазового пояса (тип Лейдена-Мебіуса), або тих і інших. Прогресування дуже повільне. Рівень КФК плазми в нормі або злегка підвищений. Ураження серця проявляється аритміями або серцевою недостатністю, але зустрічається відносно рідко. Легеневі ускладнення розвиваються при тривалому перебігу захворювання (> 30 років).
Анестезія
Міопатії Дюшенна і Беккера
Ведення хворого в періопераційному періоді ускладнене не тільки м'язовою слабкістю, але і поразкою серця і легенів. Існує думка, що ці захворювання пов'язані з підвищеним ризиком злоякісної гіпертермії, але чітких доказів тому немає. Седативна премедикація протипоказана, оскільки через слабкість дихальних м'язів та атонії шлунка підвищений ризик аспірації. Сукцинілхоліну може надавати непередбачуване дію, а також провокувати виражену гіперкаліємію і злоякісну гіпертермію, тому його застосовувати не рекомендується. Деякі хворі добре переносять деполяризують міорелаксанти, в той час як інші можуть бути надзвичайно чутливі до них. У далеко зайшов стадії захворювання інгаляційні анестетики можуть викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу, тому у таких хворих доцільніше по можливості проводити регіонарну або місцеву анестезію. У післяопераційному періоді велика ймовірність ускладнень з боку органів дихання. Ризик найбільш високий у хворих з ЖЄЛ <30%, яким в післяопераційному періоді нерідко доводиться проводити продовжену ШВЛ.
Плече-лопатково-лицьова і тазо-плечова міопатія
За цих міопатіях реакція на анестетики зазвичай не перекручена. Разом з тим, зважаючи на велику варіабельності перебігу захворювання та ймовірності поєднання кількох видів міопатії деполяризують міорелаксанти слід застосовувати з обережністю, а сукцинілхоліну краще уникати.
4. Міотонії
Міотонії характеризуються уповільненим і неповним розслабленням м'язів після скорочення або механічної стимуляції. Міотонічна скорочення не завжди вдається усунути навіть за допомогою блокади нерва і застосування недеполяризуючих міорелаксантів. Вважають, що міотонії обумовлені збільшенням проникності мембрани м'язової клітини для натрію або ж порушенням надходження кальцію в саркоплазматический ретикулум після скорочення м'яза. Інфільтрація м'язи розчином місцевого анестетика часто дозволяє усунути міотонічна скорочення.
Атрофічна міотонія
Найбільш поширеною нозологічної формою міотонії є атрофическая міотонія (частота 1 на 10 000). Вік початку захворювання - 10-30 років. Уражаються скелетні м'язи, гладкі м'язи і міокард. Міотонія є основним симптомом на ранній стадії, але в міру прогресування захворювання на перше місце виступає м'язова слабкість і атрофія м'язів. Рівень КФК плазми звичайно в нормі або злегка підвищений. При залученні дихальних м'язів знижується ЖЕЛ. Гіпокінезія ШКТ підвищує ризик аспірації. Атонія матки подовжує тривалість пологів і збільшує ризик затримки в матці фрагментів плаценти. Задовго до появи інших симптомів захворювання можуть відзначатися такі серцево-судинні порушення, як передсердні аритмії і різні види блокад. На пізній стадії захворювання може значно погіршитися скорочувальна функція міокарда. Іноді виникає хронічна гіпоксемія, що є причиною легеневого серця. У деяких хворих виникають і інші порушення, в тому числі пресенільная катаракта, залисини на лобі і на скронях, підвищена сонливість і апное уві сні, а також ендокринні розлади - недостатність надниркових залоз, статевих залоз, підшлункової залози, гіпотиреоз.
Лікування атрофічний міотонії переважно симптоматичне, але в деяких випадках доцільно застосовувати фенітоїн - препарат, що діє на мембрани м'язових клітин. Фенітоїн не посилює порушення провідності серця. При гемодинамічно значущих і прогресуючих порушення провідності показана установка електрокардіостимулятора.
Підвищений ризик аспірації, а також післяопераційної серцевої і дихальної недостатності. Чутливість навіть до невеликих доз опіоїдів та седативних препаратів може бути надзвичайно висока, тому їх не слід включати в схему премедикації. Слід вжити всіх заходів для профілактики аспірації. Регіонарну анестезію проводити можна, але слід мати на увазі, що вона не запобігає міотонічна скорочення. Загальна анестезія може викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу. Виражені порушення провідності серця, що вимагають електрокардіостимуляції, можуть розвинутися навіть у хворих без явної м'язової слабкості. Сукцинілхоліну протипоказаний, оскільки він може провокувати міотонічна скорочення м'язів. Виниклий тризм буде перешкоджати відкриванню рота, необхідному для інтубації трахеї, а міотонічна скорочення дихальних і гортанних м'язів можуть ускладнити або навіть зробити неможливою масочний ШВЛ. Припускають певний зв'язок між міотонію і злоякісної гіпертермією, але чітких доказів тому немає. Реакція на деполяризують міорелаксанти зазвичай не змінена. Разом з тим деполяризують міорелаксанти не завжди запобігають або усувають міотонічна скорочення. Відповідно до думки одних фахівців, усунення залишкової дії міорелаксантів за допомогою інгібіторів АХЕ може індукувати міотонічна скорочення, в той час як інші не змогли підтвердити це спостереження. У будь-якому випадку, застосування недеполяризуючих міорелаксантів короткої дії усуває необхідність у інгібіторах АХЕ. Післяопераційна тремтіння, часто виникає після інгаляційної анестезії, може індукувати міотонічна скорочення в палаті пробудження. Невеликі дози меперідін дозволяють запобігти тремтіння і викликані нею міотонічна скорочення.
Вроджена міотонія і параміотонія
До менш поширених форм міотонії відносять вроджену міотонії і параміотонію. Вроджена міотонія зазвичай проявляється в грудному віці часто виникають генералізованими міотонічна скороченнями м'язів. Уражаються тільки скелетні м'язи, слабкість і атрофія м'язів практично не розвиваються. У більшості випадків хорошого ефекту вдається досягти за допомогою таких протівоміотоніческіх препаратів, як фенітоїн, прокаїнамід і хінін. Ураження серця не буває, тривалість життя не вкорочена.
Вроджена параміотонія є дуже рідкісним захворюванням і характеризується виникненням минущою ригідності м'язів (міотонії) і м'язової слабкості під впливом низької температури навколишнього середовища. Після нападу може підвищуватися концентрації калію в плазмі, що ріднить це захворювання з гіперкаліеміческім періодичним паралічем.
У ході операції можна очікувати аномальної реакції на деполяризують міорелаксанти, а також небезпечних генералізованих скорочень м'язів. Крім того, необхідно запобігти гіпотермію. Інфільтрація м'язів в області операції розчином місцевого анестетика низької концентрації може усунути рефрактерні м'язові скорочення.
5. Паралічі
Сімейний періодичний параліч
Клінічні прояви
Ця група захворювань характеризується раптовими нападами минущою м'язової слабкості або повного паралічу. Захворювання звичайно проявляється в дитинстві. Напади тривають кілька годин, дихальна мускулатура не страждає. Під час нападів часто змінюється концентрація калію в плазмі, що відображає порушення процесу транспорту натрію і калію через клітинну мембрану. Виділяють три форми періодичного паралічу: гіпо-, гіпер-і нормокаліеміческій. У період між нападами м'язова сила і концентрація калію в плазмі залишаються нормальними, хоча при частих нападах м'язова слабкість може зберігатися тривалий час. Захворювання зазвичай успадковується по аутосомно-домінаптному типу.
Гіпокаліємічний періодичний параліч
Найбільш поширеним варіантом сімейного періодичного паралічу є гіпокаліємічний. Захворювання може успадковуватися за аутосомно-домінантпому типу, виникати спорадично, а також поєднуватися з гіпертиреозом. Цим захворюванням страждає до 10% хворих гіпертиреозом чоловіків-азіатів і латиноамериканців. Напад характеризується слабкістю або паралічем м'язів кінцівок. Зазвичай уражаються проксимальні групи м'язів. Поразка м'язів може бути асиметричною. Зазвичай напад триває 3-4 години. Дихальні м'язи уражаються в рідкісних випадках. Напади можуть розвиватися після вживання великої кількості натрію або вуглеводів, в холодну погоду, на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження. Після початку нападу знижується концентрація калію в плазмі, що проявляється змінами на ЕКГ і може послужити причиною аритмії.
Лікування під час нападу полягає в призначенні розчину хлористого калію всередину або в / в. У важких випадках розчин хлористого калію вводять в / в повільно по 5 мекв кожні 10-15 хвилин на тлі постійного моніторингу ЕКГ. Переливання розчинів глюкози протипоказано, тому що поглинання глюкози клітинами може посилити гіпокаліємію і м'язову слабкість. Переливання 20-25% розчину манітолу дозволяє швидко збільшити концентрацію калію в плазмі. Для профілактики нападів призначають тривалу терапію ацетазоламідом з метою викликати легкий метаболічний ацидоз.
Гіперкаліеміческій і нормокаліеміческій періодичний параліч
Для цих варіантів періодичного паралічу характерні більш короткі (1-2 години), але більш часті напади. Характерною особливістю є міотонія. Напади можуть виникати при голодуванні, а також на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження. Слабкість виникає переважно в м'язах кінцівок, але може поширюватися на дихальні м'язи і м'язи голови. Під час нападу можуть виникати аритмії. У одних хворих під час нападів і в період між нападами виявляють помірну гіперкаліємію, тоді як у інших рівень калію плазми під час нападу слабкості залишається нормальним або навіть зниженим. Обидва варіанти паралічу швидше за все є одне і теж захворювання, тому що переливання розчинів калію в обох випадках провокує напад.
У більшості випадків напади неважкі, швидко проходять і не вимагають лікування. Переливання розчинів глюкози дозволяє обірвати напад. По незрозумілим поки причин, напади можна усунути за допомогою тіазидних діуретиків.
Анестезія
Незалежно від варіанту сімейного періодичного паралічу, необхідно вжити заходів, що дозволяють запобігти напади. Для своєчасної діагностики нападу і аритмій необхідний постійний інтраопераційний моніторинг ЕКГ та часте вимірювання концентрації калію в плазмі. Глюкозосодержащіе розчини протипоказані при гіпокаліємічну варіанті і, навпаки, надають сприятливу дію при гіпер-і нормокаліеміческом варіанті. Під час загальної анестезії необхідно проводити моніторинг нервово-м'язової провідності. Реакція на міорелаксанти абсолютно непередбачувана. При гіпокаліємічну паралічі вельми вірогідна підвищена чутливість до недеполяризуючих міорелаксантів. Сукцинілхоліну викликає гіперкаліємію і тому протипоказаний при гіперкаліеміческом паралічі, а також, можливо, і при інших варіантах сімейного періодичного паралічу. Слід запобігати тремтіння і гіпотермію, які теж можуть провокувати напади.
Література
1. «Невідкладна медична допомога», під ред. Дж.Е. Тінтіналлі, Р.Л. Кроума, Е. Руїза, Переклад з англійської д-ра мед. наук В.І. Кандрор, д.м.н. М.В. Невєрова, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; під ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова, Москва «Медицина» 2001
2. Інтенсивна терапія. Реанімація. Перша допомога: Навчальний посібник / За ред. В.Д. Малишева. - М.: Медицина. - 2000. - 464 с.: Іл. - Учеб. літ. Для слухачів системи післядипломної освіти. - ISBN 5-225-04560-Х
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Хірургії
Реферат
на тему:
«Анестезія при супутніх нервово-м'язових захворюваннях»
Пенза2008
План
Введення1. Міастенія
2. Синдром Ітона-Ламберта (міастенічний синдром)
3. Міопатії
4. Міотонії
5. Паралічі
Література
Введення
Хоча нервово-м'язові захворювання відносно рідкі, вони з певною регулярністю зустрічаються у хірургічних хворих, що у спеціалізовані медичні установи для різних діагностичних і лікувальних втручань. Цим захворюванням властива слабкість дихальних м'язів та підвищена чутливість до міорелаксантами, що пов'язане з високим ризиком післяопераційної дихальної недостатності. Щоб знизити ризик післяопераційних ускладнень, необхідно мати уявлення про найбільш поширених нервово-м'язових захворюваннях та їх вплив на дію лікарських препаратів.
1. Міастенія
Клінічні прояви
Міастенія характеризується слабкістю і швидкою стомлюваністю скелетних м'язів. Характерно, що м'язова сила відновлюється в спокої, але швидко згасає при повторюваних навантаженнях. Захворюваність становить 1:10000. Міастенія зазвичай виникає у віці 20-30 років у жінок і у віці 50-70 років у чоловіків. Причиною м'язової слабкості є аутоімунна деструкція або інактивація постсинаптичних холінорецепторів нервово-м'язових синапсів, що призводить до зниження числа цих рецепторів і втрати складчастості постсинаптичної мембрани. У 80% хворих вдається виявити антитіла до холінорецепторів, у 65% - гіперплазію вилочкової залози, у 10% - тімому. У 10% виявляють різні аутоімунні захворювання (гіпотиреоз, гіпертиреоз, ревматоїдний артрит).
Захворювання протікає із загостреннями і ремісіями (повними або частковими). Слабкість може обмежуватися однією групою м'язів або бути генералізованою. Найчастіше вражаються окорухових м'язи, що призводить до птоз та диплопія. Поразка м'язів гортані і глотки проявляється дизартрія, дисфагією, порушенням видалення мокротиння з дихальних шляхів і пов'язане з високим ризиком аспірації. При важкій формі захворювання уражаються проксимальні м'язи (в основному шиї і плечового пояса), а також дихальні м'язи. Інфекції, стрес, операції і вагітність надають непередбачуване вплив на перебіг захворювання, але найчастіше викликають загострення.
Лікування: інгібітори ацетилхолінестерази (АХЕ), імунодепресанти, кортикостероїди, плазмаферез, тімектомія. Найбільш поширеним методом лікування є застосування інгібіторів АХЕ. Інгібітори АХЕ перешкоджають розщепленню ацетилхоліну тканинної холінестеразою і сприяють його накопиченню в нервово-м'язовому синапсі. Найчастіше призначають піридостигмін, який при прийомі всередину діє 3-4 ч. Передозування інгібіторів АХЕ може викликати холінергічний криз, який проявляється наростанням м'язової слабкості і вираженим муськаріноподобниє дією (посилене слиновиділення, пронос, міоз, брадикардія). Для розрізнення холінергічного і миастенического кризу застосовують пробу з едрофоніем (По 1 мг в / в дрібно до загальної дози 5-10 мг): при миастенического кризу едрофоній викликає поліпшення (м'язова сила збільшується), при холінергічної - навпаки, погіршення. Сталий поліпшення після тімектоміі настає майже у 80% випадків навіть під час відсутності тимоми. Іноді поліпшення розвивається тільки через кілька років після тімектоміі. У ряді випадків доцільно застосування кортикостероїдів та імунодепресантів. Плазмаферез, який дозволяє видалити викликають міастенію антитіла, застосовують у важких хворих (наприклад, перед тімектомія).
Анестезія
Хворі на міастенію потребують анестезії при тімектоміі, за будь-яких інших хірургічних втручаннях, а також при кесаревому розтині і в пологах. У будь-якому випадку, перед операцією необхідно домогтися максимального поліпшення за допомогою медикаментозного лікування. У хворих, яким планується тімектомія, м'язова сила зазвичай значно знижена. Навпаки, хворі, яким проводяться інші планові втручання, частіше за все знаходяться в ремісії або, принаймні, в задовільному стані. У передопераційному періоді може знадобитися корекція схеми застосування інгібіторів АХЕ, імунодепресантів і кортикостероїдів. Для виключення холінергічного кризу може виникнути необхідність у проведенні проби з едрофоніем. Тактика застосування інгібіторів АХЕ в періопераційному періоді є складною проблемою. При ухваленні рішення необхідно враховувати наступне. По-перше, операція змінює потребу хворого в інгібіторах АХЕ. По-друге, інгібітори АХЕ підвищують тонус блукаючого нерва (збільшуючи тим самим ризик деяких несприятливих рефлексів), а також, внаслідок посилення перистальтики кишечника, підвищують ймовірність неспроможності кишкового анастомозу. Більше того, вони пригнічують активність холінестерази плазми і тому можуть збільшувати тривалість дії сукцинілхоліну і місцевих анестетиків ефірного типу. По-третє, при важкій генералізованої міастенії скасування інгібіторів АХЕ може значно погіршити стан хворого.
У ході передопераційного обстеження з'ясовують, які групи м'язів вражені, наскільки виражена м'язова слабкість, які лікарські препарати застосовуються, якими іншими захворюваннями страждає хворий. Дисфагія і дихальні розлади пов'язані з високим ризиком аспірації. Включення в премедикацію метоклопраміду або Н 2-блокаторів знижує ризик аспірації (хоча досліджень, проведених на цей рахунок у хворих з міастенією, немає). Оскільки хворі можуть бути дуже чутливі до препаратів, що пригнічують ЦНС, то в премедикацію не слід включати опіоїди, бензодіазепіни та інші подібні препарати.
За винятком міорелаксантів, під час анестезії можна застосовувати всі допоміжні препарати і анестетики. Разом з тим слід зазначити, що навіть низькі дози барбітуратів і опіоїдів можуть викликати виражене пригнічення дихання. Препаратом вибору для індукції анестезії є пропофол, оскільки його дія дуже короткочасно. Для підтримки анестезії доцільно застосовувати інгаляційні анестетики. Глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Деякі анестезіологи ніколи не застосовують міорелаксанти при міастенії. Реакція на сукцинілхоліну при міастенії непередбачувана. Можливі варіанти включають відносну резистентність, збільшення тривалості дії, незвичайну реакцію. Для подолання резистентності дозу сукцинілхоліну можна збільшити до 2 мг / кг, але в цьому випадку висока ймовірність збільшення тривалості дії. Багато хворих надзвичайно чутливі до недеполяризуючих міорелаксантів. Навіть тест-доза міорелаксанта, що вводиться для профілактики м'язових фибрилляций, може призвести до майже повної міорелаксації. Якщо без міорелаксантів не можна обійтися, то слід використовувати невеликі дози щодо коротко діючих недеполяризуючих міорелаксантів (атракурій, мівакурій, рокуронію, векуронію). Інтраопераційний моніторинг нервово-м'язової провідності є обов'язковим. Перед екстубаціі слід ретельно оцінити адекватність самостійного дихання. Ризик післяопераційної дихальної недостатності найбільш великий при дисфагії. Прогностичні чинники, що вказують па необхідність продовженої ШВЛ після тімектоміі (оперативний доступ - медіальна стернотомія): тривалість захворювання> 6 років; супутні захворювання легенів; ЖЄЛ <40 мл / кг; доза пірідостігмііа> 750 мг / сут. Вагітні, які страждають міастенію, можуть відчувати підвищену слабкість в останньому триместрі й у ранньому післяпологовому періоді. Загальна анестезія пов'язана з ризиком пригнічення дихання і необхідністю використання міорелаксантів, тому методом вибору є епідуральна анестезія. Слід зазначити, що і епідуральна анестезія може викликати гіповентиляції при надмірно високому рівні моторного блоку. У дітей, народжених від хворих матерів, протягом 1-3 тижнів після пологів може спостерігатися скороминуща міастенія, яка в ряді випадків вимагає ШВЛ.
2. Синдром Ітона-Ламберта (міастенічний синдром)
Це рідкісне захворювання, що виявляється слабкістю проксимальних груп м'язів (головним чином, м'язів ніг), зазвичай розвивається при злоякісних новоутвореннях (найчастіше при дрібноклітинному раку легені), саркоїдозі та аутоімунних розладах. На відміну від міастенії, м'язова слабкість при фізичному навантаженні зменшується. Інгібітори АХЕ неефективні. Значне поліпшення може викликати гуанидин. Вважають, що в основі синдрому Ітона-Ламберта лежить вироблення антитіл проти потенціалзалежні кальцієвих каналів пресинаптичної мембрани, що призводить до порушення вивільнення ацетилхоліну. Можуть виникати вегетативні розлади (ортостатична гіпотонія, парез шлунка, затримка сечі). Імунодепресанти та обмінне переливання крові (або плазмаферез) викликають симптоматичне поліпшення.
Чутливість до деполяризуючих і недеполяризуючими міорелаксантами може бути надзвичайно високою. Реакція на інші лікарські препарати, що застосовуються під час анестезії, зазвичай не змінена. Як і при міастенії, глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Міорелаксанти слід застосовувати тільки невеликими дробовими дозами і в умовах ретельного моніторингу нервово-м'язової провідності.
3. Міопатії
Клінічні прояви
Міопатії представляють собою групу спадкових захворювань, що характеризуються прогресуючою м'язовою слабкістю і атрофією м'язів. Спорадичні випадки, ймовірно, обумовлені мутаціями. Найбільш поширеною і важко протікає є міопатія Дюшенна. Крім неї, в цю групу захворювань входять міопатія Беккера, плече-лопатково-лицьова міопатія, тазо-плечова міопатія і ряд рідкісних захворювань.
Міопатія Дюшенна
Міопатія Дюшенна характеризується Х-зчепленим рецесивним успадкуванням і зустрічається практично тільки у хлопчиків. Частота складає 1-3 на 10 000 новонароджених хлопчиків. Захворювання починає проявлятися у віці 3-5 років. У мембрані м'язових клітин відсутній білок дистрофії. Розвивається слабкість і схуднення проксимальних груп м'язів, що проявляється порушенням ходи. Литкові м'язи збільшені внаслідок жирової інфільтрації (псевдогіпертрофії). Прогресуюча слабкість м'язів приводить до розвитку контрактур і кіфосколіоз. До віку 12-ти років більшість дітей може пересуватися лише в кріслі-каталці. У деяких хворих прогресування захворювання можна сповільнити за допомогою кортикостероїдів. Часто відзначається непрогресуюче зниження інтелекту. Рівень креатинфосфокінази (КФК) плазми значно збільшений (у 10-100 разів) вже в початковій стадії захворювання, що може відображати підвищену проникність мембран м'язових клітин. Може бути підвищений рівень міоглобіну плазми. У жінок-носіїв дефектного гена рівень КФК плазми теж може бути підвищений. Діагноз підтверджують за допомогою біопсії м'язи.
Дегенерація дихальних м'язів значно знижує ефективність кашльового механізму, що перешкоджає повноцінному видаленню харкотиння з дихальних шляхів і є причиною рецидивуючих легеневих інфекцій. Поєднання вираженого кіфосколіоз і м'язової атрофії призводить до тяжких рестриктивним порушень дихання. У міру прогресування захворювання розвивається легенева гіпертензія. Міокард уражається дуже часто, але серцева недостатність виникає тільки у 10% хворих. У 25% хворих виявляють мітральну недостатність, обумовлену дисфункцією сосочкових м'язів. Зміни ЕКГ включають подовження інтервалу PQ, аномалія комплексу QRS і сегмента ST, високий зубець R у відведеннях V 1 і V 2, глибокий зубець Q у відведеннях V 5 і V 6. Часто відзначаються передсердь-ні аритмії. Смерть настає внаслідок рецидивуючих легеневих інфекцій і дихальної недостатності.
Міопатія Беккера
Як і міопатія Дюшенна, це захворювання характеризується Х-зчепленим рецесивним успадкуванням, але зустрічається рідше - у 1 з 30 000 новонароджених хлопчиків. Спостерігається зниження вмісту дистрофіка, або виявляється дистрофії з аномальним молекулярною вагою. Симптоми практично ідентичні тим, які описані для міопатії Дюшенна. Відмінності полягають у тому, що міопатія Беккера дебютує пізніше (у підлітковому віці) і прогресує повільніше. Інтелект знижений рідше, ніж при міопатії Дюшенна. Хворі зазвичай доживають до 40-50 років. Смерть настає від легеневих ускладнень.
Плече-лопатково-лицьова міопатія
Плече-лопатково-лицьова форма міопатії успадковується по аутосомно-домінантним типом і зустрічається з частотою 1 на 100 000, в рівній мірі вражаючи чоловіків і жінок. Захворювання дебютує у віці 10-20 років і характеризується слабкістю і атрофією м'язів обличчя і плечового пояса. М'язи ніг уражаються значно рідше. Захворювання прогресує повільно і тече варіабельно. Рівень КФК плазми нормальний або злегка підвищений. Ураження серця зустрічається рідко, але у кількох хворих спостерігали повний параліч передсердь: передсердні водії ритму не функціонували, і ЧСС визначалася активністю шлуночкових водіїв ритму. Захворювання практично не скорочує тривалість життя.
Тазо-плечова міопатія
Під цією назвою об'єднують кілька різновидів міопатії. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом і проявляється у віці 10-20 років слабкістю м'язів плечового пояса (тип Ерба), тазового пояса (тип Лейдена-Мебіуса), або тих і інших. Прогресування дуже повільне. Рівень КФК плазми в нормі або злегка підвищений. Ураження серця проявляється аритміями або серцевою недостатністю, але зустрічається відносно рідко. Легеневі ускладнення розвиваються при тривалому перебігу захворювання (> 30 років).
Анестезія
Міопатії Дюшенна і Беккера
Ведення хворого в періопераційному періоді ускладнене не тільки м'язовою слабкістю, але і поразкою серця і легенів. Існує думка, що ці захворювання пов'язані з підвищеним ризиком злоякісної гіпертермії, але чітких доказів тому немає. Седативна премедикація протипоказана, оскільки через слабкість дихальних м'язів та атонії шлунка підвищений ризик аспірації. Сукцинілхоліну може надавати непередбачуване дію, а також провокувати виражену гіперкаліємію і злоякісну гіпертермію, тому його застосовувати не рекомендується. Деякі хворі добре переносять деполяризують міорелаксанти, в той час як інші можуть бути надзвичайно чутливі до них. У далеко зайшов стадії захворювання інгаляційні анестетики можуть викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу, тому у таких хворих доцільніше по можливості проводити регіонарну або місцеву анестезію. У післяопераційному періоді велика ймовірність ускладнень з боку органів дихання. Ризик найбільш високий у хворих з ЖЄЛ <30%, яким в післяопераційному періоді нерідко доводиться проводити продовжену ШВЛ.
Плече-лопатково-лицьова і тазо-плечова міопатія
За цих міопатіях реакція на анестетики зазвичай не перекручена. Разом з тим, зважаючи на велику варіабельності перебігу захворювання та ймовірності поєднання кількох видів міопатії деполяризують міорелаксанти слід застосовувати з обережністю, а сукцинілхоліну краще уникати.
4. Міотонії
Міотонії характеризуються уповільненим і неповним розслабленням м'язів після скорочення або механічної стимуляції. Міотонічна скорочення не завжди вдається усунути навіть за допомогою блокади нерва і застосування недеполяризуючих міорелаксантів. Вважають, що міотонії обумовлені збільшенням проникності мембрани м'язової клітини для натрію або ж порушенням надходження кальцію в саркоплазматический ретикулум після скорочення м'яза. Інфільтрація м'язи розчином місцевого анестетика часто дозволяє усунути міотонічна скорочення.
Атрофічна міотонія
Найбільш поширеною нозологічної формою міотонії є атрофическая міотонія (частота 1 на 10 000). Вік початку захворювання - 10-30 років. Уражаються скелетні м'язи, гладкі м'язи і міокард. Міотонія є основним симптомом на ранній стадії, але в міру прогресування захворювання на перше місце виступає м'язова слабкість і атрофія м'язів. Рівень КФК плазми звичайно в нормі або злегка підвищений. При залученні дихальних м'язів знижується ЖЕЛ. Гіпокінезія ШКТ підвищує ризик аспірації. Атонія матки подовжує тривалість пологів і збільшує ризик затримки в матці фрагментів плаценти. Задовго до появи інших симптомів захворювання можуть відзначатися такі серцево-судинні порушення, як передсердні аритмії і різні види блокад. На пізній стадії захворювання може значно погіршитися скорочувальна функція міокарда. Іноді виникає хронічна гіпоксемія, що є причиною легеневого серця. У деяких хворих виникають і інші порушення, в тому числі пресенільная катаракта, залисини на лобі і на скронях, підвищена сонливість і апное уві сні, а також ендокринні розлади - недостатність надниркових залоз, статевих залоз, підшлункової залози, гіпотиреоз.
Лікування атрофічний міотонії переважно симптоматичне, але в деяких випадках доцільно застосовувати фенітоїн - препарат, що діє на мембрани м'язових клітин. Фенітоїн не посилює порушення провідності серця. При гемодинамічно значущих і прогресуючих порушення провідності показана установка електрокардіостимулятора.
Підвищений ризик аспірації, а також післяопераційної серцевої і дихальної недостатності. Чутливість навіть до невеликих доз опіоїдів та седативних препаратів може бути надзвичайно висока, тому їх не слід включати в схему премедикації. Слід вжити всіх заходів для профілактики аспірації. Регіонарну анестезію проводити можна, але слід мати на увазі, що вона не запобігає міотонічна скорочення. Загальна анестезія може викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу. Виражені порушення провідності серця, що вимагають електрокардіостимуляції, можуть розвинутися навіть у хворих без явної м'язової слабкості. Сукцинілхоліну протипоказаний, оскільки він може провокувати міотонічна скорочення м'язів. Виниклий тризм буде перешкоджати відкриванню рота, необхідному для інтубації трахеї, а міотонічна скорочення дихальних і гортанних м'язів можуть ускладнити або навіть зробити неможливою масочний ШВЛ. Припускають певний зв'язок між міотонію і злоякісної гіпертермією, але чітких доказів тому немає. Реакція на деполяризують міорелаксанти зазвичай не змінена. Разом з тим деполяризують міорелаксанти не завжди запобігають або усувають міотонічна скорочення. Відповідно до думки одних фахівців, усунення залишкової дії міорелаксантів за допомогою інгібіторів АХЕ може індукувати міотонічна скорочення, в той час як інші не змогли підтвердити це спостереження. У будь-якому випадку, застосування недеполяризуючих міорелаксантів короткої дії усуває необхідність у інгібіторах АХЕ. Післяопераційна тремтіння, часто виникає після інгаляційної анестезії, може індукувати міотонічна скорочення в палаті пробудження. Невеликі дози меперідін дозволяють запобігти тремтіння і викликані нею міотонічна скорочення.
Вроджена міотонія і параміотонія
До менш поширених форм міотонії відносять вроджену міотонії і параміотонію. Вроджена міотонія зазвичай проявляється в грудному віці часто виникають генералізованими міотонічна скороченнями м'язів. Уражаються тільки скелетні м'язи, слабкість і атрофія м'язів практично не розвиваються. У більшості випадків хорошого ефекту вдається досягти за допомогою таких протівоміотоніческіх препаратів, як фенітоїн, прокаїнамід і хінін. Ураження серця не буває, тривалість життя не вкорочена.
Вроджена параміотонія є дуже рідкісним захворюванням і характеризується виникненням минущою ригідності м'язів (міотонії) і м'язової слабкості під впливом низької температури навколишнього середовища. Після нападу може підвищуватися концентрації калію в плазмі, що ріднить це захворювання з гіперкаліеміческім періодичним паралічем.
У ході операції можна очікувати аномальної реакції на деполяризують міорелаксанти, а також небезпечних генералізованих скорочень м'язів. Крім того, необхідно запобігти гіпотермію. Інфільтрація м'язів в області операції розчином місцевого анестетика низької концентрації може усунути рефрактерні м'язові скорочення.
5. Паралічі
Сімейний періодичний параліч
Клінічні прояви
Ця група захворювань характеризується раптовими нападами минущою м'язової слабкості або повного паралічу. Захворювання звичайно проявляється в дитинстві. Напади тривають кілька годин, дихальна мускулатура не страждає. Під час нападів часто змінюється концентрація калію в плазмі, що відображає порушення процесу транспорту натрію і калію через клітинну мембрану. Виділяють три форми періодичного паралічу: гіпо-, гіпер-і нормокаліеміческій. У період між нападами м'язова сила і концентрація калію в плазмі залишаються нормальними, хоча при частих нападах м'язова слабкість може зберігатися тривалий час. Захворювання зазвичай успадковується по аутосомно-домінаптному типу.
Гіпокаліємічний періодичний параліч
Найбільш поширеним варіантом сімейного періодичного паралічу є гіпокаліємічний. Захворювання може успадковуватися за аутосомно-домінантпому типу, виникати спорадично, а також поєднуватися з гіпертиреозом. Цим захворюванням страждає до 10% хворих гіпертиреозом чоловіків-азіатів і латиноамериканців. Напад характеризується слабкістю або паралічем м'язів кінцівок. Зазвичай уражаються проксимальні групи м'язів. Поразка м'язів може бути асиметричною. Зазвичай напад триває 3-4 години. Дихальні м'язи уражаються в рідкісних випадках. Напади можуть розвиватися після вживання великої кількості натрію або вуглеводів, в холодну погоду, на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження. Після початку нападу знижується концентрація калію в плазмі, що проявляється змінами на ЕКГ і може послужити причиною аритмії.
Лікування під час нападу полягає в призначенні розчину хлористого калію всередину або в / в. У важких випадках розчин хлористого калію вводять в / в повільно по 5 мекв кожні 10-15 хвилин на тлі постійного моніторингу ЕКГ. Переливання розчинів глюкози протипоказано, тому що поглинання глюкози клітинами може посилити гіпокаліємію і м'язову слабкість. Переливання 20-25% розчину манітолу дозволяє швидко збільшити концентрацію калію в плазмі. Для профілактики нападів призначають тривалу терапію ацетазоламідом з метою викликати легкий метаболічний ацидоз.
Гіперкаліеміческій і нормокаліеміческій періодичний параліч
Для цих варіантів періодичного паралічу характерні більш короткі (1-2 години), але більш часті напади. Характерною особливістю є міотонія. Напади можуть виникати при голодуванні, а також на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження. Слабкість виникає переважно в м'язах кінцівок, але може поширюватися на дихальні м'язи і м'язи голови. Під час нападу можуть виникати аритмії. У одних хворих під час нападів і в період між нападами виявляють помірну гіперкаліємію, тоді як у інших рівень калію плазми під час нападу слабкості залишається нормальним або навіть зниженим. Обидва варіанти паралічу швидше за все є одне і теж захворювання, тому що переливання розчинів калію в обох випадках провокує напад.
У більшості випадків напади неважкі, швидко проходять і не вимагають лікування. Переливання розчинів глюкози дозволяє обірвати напад. По незрозумілим поки причин, напади можна усунути за допомогою тіазидних діуретиків.
Анестезія
Незалежно від варіанту сімейного періодичного паралічу, необхідно вжити заходів, що дозволяють запобігти напади. Для своєчасної діагностики нападу і аритмій необхідний постійний інтраопераційний моніторинг ЕКГ та часте вимірювання концентрації калію в плазмі. Глюкозосодержащіе розчини протипоказані при гіпокаліємічну варіанті і, навпаки, надають сприятливу дію при гіпер-і нормокаліеміческом варіанті. Під час загальної анестезії необхідно проводити моніторинг нервово-м'язової провідності. Реакція на міорелаксанти абсолютно непередбачувана. При гіпокаліємічну паралічі вельми вірогідна підвищена чутливість до недеполяризуючих міорелаксантів. Сукцинілхоліну викликає гіперкаліємію і тому протипоказаний при гіперкаліеміческом паралічі, а також, можливо, і при інших варіантах сімейного періодичного паралічу. Слід запобігати тремтіння і гіпотермію, які теж можуть провокувати напади.
Література
1. «Невідкладна медична допомога», під ред. Дж.Е. Тінтіналлі, Р.Л. Кроума, Е. Руїза, Переклад з англійської д-ра мед. наук В.І. Кандрор, д.м.н. М.В. Невєрова, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; під ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова, Москва «Медицина» 2001
2. Інтенсивна терапія. Реанімація. Перша допомога: Навчальний посібник / За ред. В.Д. Малишева. - М.: Медицина. - 2000. - 464 с.: Іл. - Учеб. літ. Для слухачів системи післядипломної освіти. - ISBN 5-225-04560-Х